FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA, ENIGMÁTICA Y DEVASTADORA.


FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA, enigmática y devastadora

Publicada en 05/12/2012

En el año SEPAR de las Enfermedades Minoritarias Respiratorias, los principales expertos en Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) han revisado las evidencias en el manejo de esta enfermedad pulmonar huérfana, que afecta a más de 7.500 personas en España y cuya supervivencia media es menor que muchos tipos de cáncer.Más de 7.500 personas tienen Fibrosis Pulmonar Idiopática en España, según datos de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), una enfermedad huérfana de causas desconocidas, y cuyas estimaciones de nuevos casos anuales para toda la UE están en torno a los 30.000 y 35.000 nuevos pacientes. La más frecuente en personas entre 50 y 70 años de edad  (a mayor parte de los casos de FPI se diagnostica entre los 40-80 años de edad, con una edad media de 63 años), la Fibrosis Pulmonar Idipática (FPI) hace que los pulmones se cicatricen y se tornen rígidos, lo que puede llevar a que cada vez sea más difícil respirar. Se trata de una enfermedad crónica, progresiva e irreversible de los pulmones, lo que significa que los síntomas respiratorios del paciente empeoran con el tiempo. En la FPI, los alvéolos pulmonares son sustituidos gradualmente por tejido fibrótico (cicatricial), lo que dificulta la capacidad de los pulmones para procesar el oxígeno. “Se trata de una enfermedad minoritaria (huérfana) con una prevalencia estimada en España de 13 casos por cada 100.000 habitantes en el caso de las mujeres, y aproximadamente 20 por cada 100.000 en varones, en total, más de 7.500 personas en la acualidad”, explica el doctor Julio Ancochea,  jefe de Servicio de Neumología del Hospital de La Princesa de Madrid y presidente del 45º Congreso SEPAR (Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica).

Sin rastro de su origen

Las causas de la FPI son desconocidas y su diagnóstico puede ser difícil porque sus síntomas son inespecíficos y similares a los de otras enfermedades frecuentes como asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) e insuficiencia cardíaca congestiva, o porque el paciente puede sufrir FPI junto a otras enfermedades pulmonares. En este sentido, el doctor Ancochea subraya que “la FPI es una enfermedad enigmática y devastadora que no ha tenido un tratamiento efectivo hasta la fecha. Para la comunidad científica, supone un reto tanto ético, como intelectual y científico el avanzar en la comprensión de los mecanismos patogénicos de la enfermedad, identificando dianas terapéuticas relevantes, con el fin de diseñar estrategias de tratamiento selectivas y eficaces frente a la FPI”. Aunque nadie sabe qué la causa (“idiopática”) o por qué razón algunas personas la contraen, se cree que esta afección es el resultado de una respuesta inflamatoria a una sustancia desconocida o a una lesión. La FPI tarda menos en causar la muerte que muchos tipos de cáncer incluyendo el de mama, de ovario y colorrectal. Si se sospecha de una FPI, el diagnóstico puede ser difícil, pero con un enfoque multidisciplinario que incluya a un neumólogo, un radiólogo y un patólogo experto en la enfermedad pulmonar intersticial se ha demostrado que mejora su precisión. Entre las pruebas para confirmar el diagnóstico se encuentran la espirometría o prueba de la función pulmonar; la prueba de los 6 minutos de marcha, que mide la distancia que recorre el paciente en 6 minutos, a su propio ritmo; o el TAC de alta resolución (TACAR), para identificar el patrón de la cicatrización pulmonar.

Sintomatología
La Fibrosis pulmonar idiopática presenta unos síntomas inespecíficos, similares a los de otras enfermedades frecuentes como el asma, EPOC e insuficiencia cardíaca congestiva.

1. Dolor torácico (ocasional).
2. Tos (por lo general seca).
3. Disminución de la tolerancia a la actividad.
4. Dificultad para respirar durante una actividad (este síntoma dura meses o años y con el tiempo también puede ocurrir en reposo).

Cuándo ir a urgencias
· Si la respiración se está haciendo más difícil o es más rápida que antes.
· Si la respiración es superficial y no permite una respiración profunda.
· Si se hace necesario inclinarse hacia delante al sentarse para respirar cómodamente.
· Si se están utilizando los músculos alrededor de las costillas para ayudarse a respirar.
· Si se tiene dolores de cabeza con más frecuencia.
· Si se siente confundido o soñoliento.
· Si se tiene fiebre.
· Si se está expectorando un moco oscuro.
· Si las puntas de los dedos o la piel alrededor de las uñas está azul.

Tratamientos de ayer y hoy

1. El tratamiento convencional incluye corticoides, agentes inmusopresores/citotóxicos y agentes antifibróticos. Los citotóxicos pueden ayudar a reducir la hinchazón (inflamación). Los agentes citotóxicos se reservan para aquellos pacientes que no responden a los corticoides, o que experimentan efectos secundarios graves o que tienen un alto riesgo de recibir corticoides (edad mayor a 70 años, diabetes Mellitus de difícil control, hipertensión arterial, osteoporosis severa o enfermedad ulcerosa péptica). Los tratamientos que incluyen antifibróticos, como la colchicina, han mostrado una eficacia similar a los corticoides. Sin embargo existe la misma limitación en cuanto a los estudios con corticoides; se ha visto que en aquellos pacientes en quienes ya hay fibrosis su efecto es prácticamente nulo.
2. Los pacientes con niveles bajos de oxígeno en la sangre pueden necesitar oxígeno.
3. La rehabilitación pulmonar no curará la enfermedad, pero puede ayudar a mantener la capacidad para el ejercicio sin dificultad respiratoria.
4. Algunos pacientes con fibrosis pulmonar avanzada pueden necesitar un transplante de pulmón. Este procedimiento se suele considerar en pacientes menores de 65 años de edad cuya enfermedad no ha respondido bien a los tratamientos médicos. Igualmente, los cambios en el estilo de vida y en el hogar para manejar los síntomas respiratorios son siempre bienvenidos, al igual que el abandono del tabaco. Igulamente, el estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo, en donde los miembros comparten experiencias y problemas en común.

Retos en investigación
Los principales expertos en Fibrosis Pulmonar Idiopática de nuestro país coinciden en la importancia de la investigación para mejorar el pronóstico de vida de los pacientes y poner a su disposición un tratamiento efectivo de la FPI.  Según explica el doctor Antoni Xaubet, del Servicio de Neumología del Hospital Clínic de Barcelona, “existe evidencia de que en los últimos años se ha incrementado la incidencia de la enfermedad, probablemente por el aumento de la esperanza de vida y la optimización de su diagnóstico”.

La investigación es primordial para ofrecer nuevas esperanzas de vida a los pacientes, cuya supervivencia media es de 2 a 5 años. Es decir, que la Fibrosis Pulmonar Idiopática tarda menos en causar la muerte que muchos tipos de cáncer incluyendo el de mama, de ovario y colorrectal. En palabras de la doctora María Molina, del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de Bellvitge, “hasta hace pocos años, no se podía hacer demasiado ante el diagnóstico de un paciente con FPI, tanto en fases tempranas como avanzadas de la enfermedad. A excepción de los pocos que tenían opción y llegaban al trasplante pulmonar, todos acababan falleciendo en un corto período de tiempo. “Las dianas terapéuticas en investigación de la FPI son diversas, y se centran básicamente en inhibir la progresión de la enfermedad, pero también se inician estudios que tienen como objetivo final reparar el tejido fibrótico o incluso prevenir mediante determinación de los factores genéticos y microambientales implicados”, continúa la doctora Molina.

Año 2012 de las Enfermedades Respiratorias Minoritarias

Las Enfermedades Respiratorias Minoritarias son un grupo de patologías que afectan a las vías
respiratorias y que tienen en común una prevalencia muy baja, incluso inferior a los 5 casos
por 10.000 habitantes, que es el mínimo para ser considerada enfermedad rara, y entre las que está la fibrosis pulmonar idiopática. La mayoría de afectados son niños o jóvenes y en la mayoría la evolución de la enfermedad requerirá un trasplante de pulmón o desencadenará en muerte prematura. “La Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica, como sociedad científica líder para las instituciones, la administración y la opinión pública, dedica el año 2012 a las enfermedades respiratorias minoritarias en un esfuerzo de potenciar su conocimiento. Estas enfermedades afectan a pacientes niños y jóvenes, gravemente enfermos, que en su gran mayoría son trasplantados de pulmón”, explica el doctor Juan Ruiz Manzano, presidente de SEPAR.

El reto que une hoy a los profesionales, pacientes y asociaciones es conocer mejor estas enfermedades (Hipertensión Arterial Pulmonar, Fibrosis Quística, Linfangioleiomiomatosis, Fibrosis Pulmonar Idiopática, Déficit de Alfa-1-antitripsina, etc.) y a partir de la investigación básica, clínica y farmacológica, encontrar tratamientos eficaces que consigan convertir estas enfermedades altamente mortales en enfermedades crónicas, que permitan una buena calidad de vida para los pacientes. Conseguirlo no es una utopía: en enfermedades como la fibrosis quística o la hipertensión arterial pulmonar los resultados ya están llegando y la edad de supervivencia ha aumentado considerablemente. “El mismo proceso debe producirse ahora en enfermedades como la Linfangioleiomiomatosis o la Fibrosis Pulmonar Idiopática”, afirma.

5 SOPLOS DE ESPERANZA
Del 23 al 30 de septiembre, se ha celebrado la Semana de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) en Europa y Estados Unidos. Durante la semana previa se han difundido estos cinco Soplos de Esperanza, para que puedas conocer más de cerca la enfermedad y comprobar cómo es la vida de un paciente de FPI desde que es diagnosticado.

1. “Diagnosticar la Fibrosis Pulmonar Idiopática en sus fases iniciales es fundamental para iniciar un tratamiento lo más efectivo posible”. La Fibrosis pulmonar idiopática presenta unos síntomas inespecíficos, similares a los de otras enfermedades frecuentes como el asma, EPOC e insuficiencia cardíaca congestiva. Por lo que si se sospecha de una FPI, el diagnóstico puede ser difícil, pero con un enfoque multidisciplinario que incluya a un neumólogo, un radiólogo y un patólogo experto en la enfermedad pulmonar intersticial se ha demostrado que mejora su precisión. Entre las pruebas para confirmar el diagnóstico se encuentran la espirometría o prueba de la función pulmonar; la prueba de los 6 minutos de marcha, que mide la distancia que recorre el paciente en 6 minutos, a su propio ritmo; o el TAC de alta resolución (TACAR), para identificar el patrón de la cicatrización pulmonar.

2. “La investigación es crucial para encontrar las causas de la fibrosis pulmonar idiopática y una esperanza para los pacientes, como también lo es concienciar a la población sobre esta enfermedad”. La FPI es más común en hombres que en mujeres y normalmente se diagnostica entre los 40 y los 80 años. Aunque sus causas se desconocen, existen ciertos factores de riesgo como los antecedentes familiares con FPI, el tabaquismo y factores ambientales.

3. “La colaboración e intercambio de experiencia entre todos los implicados en el tratamiento de esta enfermedad puede contribuir a conocer mejor las dolencias relacionadas con la enfermedad que pueden experimentar los pacientes”. La FPI afecta de forma diferente a cada persona, se podría decir que tiene una evolución natural impredecible. Un grupo de pacientes con FPI muestran una disminución progresiva de su función respiratoria después del diagnóstico. Otros parecen tener episodios de deterioro agudo clínico (exacerbaciones agudas) que preceden a un deterioro de la función pulmonar y, posiblemente, al inicio de la fase terminal de la enfermedad. Finalmente, otro grupo de pacientes parece tener una corta duración de la enfermedad, con una progresión más rápida.1En todos los casos, es una enfermedad progresiva, lo que significa que los síntomas respiratorios siempre acaban empeorando.

4. “Una alimentación equilibrada, practicar ejercicio moderado bajo supervisión médica, dejar el tabaco, la oxigenoterapia (en caso de insuficiencia respiratoria) y, por supuesto, seguir el tratamiento indicado, son algunos hábitos que pueden mejorar la calidad de vida del paciente”. Con el paso del tiempo, la dificultad para respirar afecta cada vez más a las actividades cotidianas lo que repercute también en la calidad de vida del paciente. Pese a que la FPI afecta en un primer momento únicamente a los pulmones, en sus fases más avanzadas se asocia a insuficiencia cardíaca derecha. La persona afectada puede seguir unos determinados hábitos que, en la medida de lo posible, le ayudarán a sentirse mejor. En cualquier caso, siempre será el neumólogo quien valorará de forma individualizada el tratamiento y actividades más adecuadas para su paciente, para evitar posibles complicaciones.

5. “En los últimos años se están registrando avances significativos en la investigación de esta patología centrados en medicamentos antifibróticos que significan un soplo de esperanza para las personas con Fibrosis Pulmonar Idiopática”. Hasta fechas recientes la única opción de tratamiento disponible para los pacientes españoles con FPI era el trasplante pulmonar -en casos seleccionados-, aunque se están investigando nuevos tratamientos farmacológicos, alguno de ellos ya disponible en Europa, que pronto lo estará también en España.

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